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<!DOCTYPE html>

<title>Morbus Hailey-Hailey</title>

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<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Morbus Hailey-Hailey</span></h1>

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<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

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<td style="min-width:8ex;">Q82.8

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<td>Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut

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<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Der <b>Morbus Hailey-Hailey</b> ist eine Hauterkrankung, bei der es aufgrund einer angeborenen (vererbten) Verhornungsstörung der Haut zu einer <a href="Akantholyse" title="Akantholyse">akantholytischen</a> Blasenbildung kommt.

</p><p>Das bedeutet, dass sich die Zellen, welche die Hornhautbildung steuern und sich in der <i>Stachelzellschicht</i> (Keimschicht) der <a href="Epidermis_(Wirbeltiere)" title="Epidermis (Wirbeltiere)">Epidermis</a> (<i>Oberhaut</i>) befinden, von dieser Schicht ablösen, so dass hierdurch Blasen entstehen. Dies erfolgt meist im Bereich der Achselhöhlen und der Leistengegend.

</p><p>Erstbeschreiber waren <a href="1939" title="1939">1939</a> die US-amerikanischen Dermatologen und Brüder William Howard Hailey (1898–1967) und Hugh Edward Hailey (1909–1964).

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Synonyme">Synonyme</h2></div>

<p>Chronic recurrent acantholysis, Dyskeratosis bullosa hereditaria, Familiärer gutartiger Pemphigus, Hailey-Hailey-Krankheit, Hailey-Hailey-Syndrom, Morbus Gougerot-Hailey-Hailey, Pemphigus chronicus benignus familiaris, Recurrent herpetiform dermatitis

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Ursachen">Ursachen</h2></div>

<p>Morbus Hailey-Hailey wird <a href="Autosom" title="Autosom">autosomal</a> <a href="Dominanz_(Genetik)" title="Dominanz (Genetik)">dominant</a> vererbt. Eine Gruppe der <a href="RWTH_Aachen" title="RWTH Aachen">RWTH Aachen</a> wies im Jahre 2003 eine <a href="Mutation" title="Mutation">Mutation</a> des ATP2C1-Gens nach.

</p><p>Hitze, starkes <a href="Schwei%C3%9F" title="Schweiß">Schwitzen</a> und mikrobakterielle Infektionen können die Entwicklung dieser Hauterkrankung begünstigen, ebenso wie eine UV-Exposition, also eine UV-Bestrahlung der Haut, wie sie beim Sonnenbaden erfolgt.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Symptome">Symptome</h2></div>

<p><a href="Symptom" title="Symptom">Symptomatisch</a> für Morbus Hailey-Hailey ist die Bildung von <a href="Erythem" title="Erythem">Erythemen</a> (Hautrötungen), die durch eine vermehrte Durchblutung im Rahmen von entzündlichen Prozessen auftreten, und Blasen. Beide treten in Achselhöhlen, Nacken, Leistengegend und dem Analbereich auf. Außerdem kommt es zu Pigmentveränderungen und Verfärbungen der Haut. Die Hauterscheinungen gehen oft mit starkem Juckreiz einher und neigen zur <a href="Superinfektion" title="Superinfektion">Superinfektion</a>, was bedeutet, dass die Gefahr von wiederkehrenden bakteriellen Infekten an den entzündeten Stellen besteht.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Differentialdiagnosen">Differentialdiagnosen</h2></div>

<p>Krankheiten, die leicht mit Morbus Hailey-Hailey verwechselt werden können und deren Vorliegen darum zur Diagnosestellung ausgeschlossen werden muss, sind <a href="Erythrasma" title="Erythrasma">Erythrasma</a>, <a href="Intertrigo" title="Intertrigo">Candida-Intertrigo</a>, eine durch übermäßige Feuchtigkeit, wie zum Beispiel starkes Schwitzen, begünstigte Pilzinfektion der Haut sowie Pemphigus vegetans, eine ebenfalls mit Blasenbildung einhergehende, meist chronische, schwere Hauterkrankung noch ungeklärter Ursache und ein <a href="Ekzem" title="Ekzem">Analekzem</a>.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>

<p>Die Vermeidung von Haut-zu-Haut-Kontakt reduziert die mechanische Irritation der Haut durch das Scheuern bei Bewegungen. An Arzneimitteln werden <a href="Antisepsis" title="Antisepsis">antiseptische</a> Präparate, also Mittel, welche auf der Haut gegen Infektionen eingesetzt werden, <a href="Antibiotika" class="mw-redirect" title="Antibiotika">Antibiotika</a> und <a href="Kortison" class="mw-redirect" title="Kortison">Kortisonpräparate</a> eingesetzt. Weitere Maßnahmen wie ein <a href="Dermabrasion" title="Dermabrasion">Dermabrasion</a> genanntes Entfernen der betroffenen obersten Hautschichten mittels Laser oder plastischer Chirurgie können Besserung bewirken.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Siehe_auch">Siehe auch</h2></div>

<ul><li><a href="Morbus_Darier" title="Morbus Darier">Morbus Darier</a></li></ul>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

</div></div></div><div><div class="zim-footer">

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